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首页| 4个病例,全方位认识「一个半综合征」家族！丨临床必备 原创 Mia 医脉通神经科 昨天 人们将脑桥病变引起的同侧凝视麻痹和对侧核间性眼肌麻痹称为「一个半综合征」,脑桥旁正中网状结构及内侧纵束解剖学上与面神经、外展神经、听神经及其神经核相毗邻,从而出现不同组合的脑桥被盖部综合征。所以今天就通过几个病例带大家认识一下「一个半综合征」家族！ 医脉通编译整理,未经授权请勿转载。 前言 脑干梗死最常见于脑桥梗死,孤立的脑桥综合征约占脑干梗死综合征20%,典型的临床表现多为纯运动性轻偏瘫及共济失调性轻偏瘫。脑桥综合征病变多见于脑桥基底部,而被盖部的病变并不常见。脑桥病变引起的同侧凝视麻痹和对侧核间性眼肌麻痹称为「一个半综合征」,不过当患者脑干病变外延时,会出现「一个半综合征」的临床变异型,包括八个半、九个、十三个半…… 一个半综合征 「一个半综合征」由Fisher于1967年报道并命名,由水平注视麻痹（一个）和同侧核间性眼肌麻痹（半个）组成。病灶定位于脑桥被盖部,脑桥旁正中网状结构和内侧纵束受累,是一种以眼外肌运动障碍为主要表现的特殊综合征。 临床上「一个半综合征」主要表现为病灶侧眼球不能外展、内收；病灶对侧眼球不能内收但能外展,外展时多伴有水平眼震；两眼垂直运动及辐辏反射正常。「一个半综合征」的病因主要为脑梗死,尤以桥脑被盖部的腔隙性脑梗死最为常见；其次为多发性硬化。其他少见病因还包括颅脑外伤、脑出血、小脑幕切迹疝、颅内肿瘤、感染性疾病等。 图1「一个半综合征」患者的MRI表现 八个半综合征 「八个半综合征」是由「一个半综合征」加同侧面神经麻痹（累及较低的运动神经元）构成,最先由Eggenberger于1998年所报道。 病例回顾 患者为81岁老年人,突发眼肌麻痹和不稳感就诊。既往有高血压病、2型糖尿病和高胆固醇血症病史。神经系统查体发现左侧核间性眼肌麻痹及左侧水平注视麻痹伴左侧周围性面瘫（视频）。其他查体未见明显异常。 图2 「八个半综合征」责任病灶图和和MRI影像图。A 显示的是「八个半综合征」责任病灶的解剖位置（圆形阴影所示）。累及左外展核表现为左侧水平注视麻痹,而累及左内侧纵束（MLF）则表现为向右凝视出现核间性眼肌麻痹（左眼内收不能,右眼水平眼震）。上述临床组合被称为一个半综合征,加上因面神经受累引起的同侧面神经麻痹形成八个半综合症。B和C显示的是头颅磁共振成像（扩散加权序列）上脑桥背侧被盖的缺血性梗死病灶。 视频1 「八个半综合征」患者 该综合征最常见的病因是血管性或脱髓鞘性病变引起的包括脑桥旁网状结构、内侧纵束以及面神经核和神经束在内的桥脑尾侧被盖部病变表现。该患者随访期间症状逐渐好转,于入院后2个月其眼肌麻痹得到缓解但仍有面部轻瘫。 九个综合征 Mahale 等于2015年报道了2 例八个半综合征合并偏身共济失调,推测为可能的Nine 综合征。所谓的「九个综合征」为一个半+第VII+半个综合征构成。 病例回顾 54岁男性,既往有糖尿病史和冠脉搭桥手术史。患者由于急性发作性眩晕、复视、偏瘫,以及左侧肢体偏身感觉减退而至急诊就诊。 在颅神经检查中,患者表现为右侧共轭水平凝视麻痹,右眼内收减弱,向左凝视时可见水平向左的跳动性眼震,左眼脑桥麻痹性外斜视,凝视诱发垂直眼震,以及右侧面部周围性麻痹。患者的影像学检查结果与右侧脑桥缺血性病变一致,提示下部脑桥旁正中梗死。 点击查看原图 图3 患者的DWI和ADC图结果 A：DWI显示右侧脑桥尾侧整个旁正中区域可见弥散受限； B：相应ADC图上显示显著低信号,提示缺血性损伤 分析患者脑桥的具体受累区域,可以做出如下解释： ? 脑桥旁正中网状结构和内侧纵束受累,表现为一个半综合征； ? 面神经束受累,面神经（第VII脑神经）麻痹； ? 皮质脊髓束和内侧丘系通路受累,引起偏身感觉减退和轻偏瘫,即为最后的半个综合征。 下面的视频有助于大家全面了解患者的症状特点。 ? 第1部分：水平眼动检查,可见患者表现为右侧共轭水平凝视麻痹,右眼内收减弱,向左凝视时水平向左的跳动性眼震,左眼脑桥麻痹性外斜视。患者的同侧凝视麻痹、对侧核间性眼肌麻痹和对侧外斜视组成了「一个半综合征」。 ? 第2部分：垂直眼动检查,可见凝视诱发的垂直眼震。 ? 第3部分：面部神经检查,可见患者右侧周围性面神经（第VII脑神经）麻痹。 此外,未在本视频中显示的左侧肢体偏瘫和偏身感觉减退,构成了最后的「半个综合征」。 十三个半综合征 「一个半综合征」由水平注视麻痹（一个）和同侧核间性眼肌麻痹（半个）组成。八个半综合征加同侧面部麻痹构成为「十三个半综合征」。 病例回顾 一名50岁男性患者出现水平复视,右侧面部麻木、无力及共济失调。既往病史包括终末期肾衰竭,此前他已接受过3次肾脏移植；还曾因小血管疾病、反复发作的深静脉血栓形成、高血压、痛风和反复发作的单纯性唇疱疹感染而出现多次卒中病史。有别嘌呤醇、华法林,霉酚酸酯等用药史。 该患者因右面部神经麻痹,右三叉神经麻痹和共济失调入院。在眼科检查中,瞳孔是等皮质的,且无相对传入瞳孔缺损。右眼有3 mm的角膜上皮缺乏感觉,右角膜上有明显的点状上皮糜烂。右眼水平凝视完全麻痹,右眼内收明显减少,外展时左眼出现搏动性眼球震颤（图4）。接受刺激的眼部收敛是完整的,其余眼检查正常。 图4 患者有右眼麻痹和核间眼肌麻痹,与一个半综合征相一致。瞳孔扩张性为药物性的。 最初的血液学检查结果不显著,多项腰椎穿刺结果显示单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、巨细胞病毒和JC病毒阴性。脑磁共振成像（MRI）显示右侧脑桥高信号,延伸至右侧小脑脚,并在右三叉神经周围增强,右面部前庭脉络膜核复合体上稍有增强（图5）。MRI波谱显示有侵袭性病变,最可能是脑淋巴瘤。胸部CT显示多处肺部病变,上叶楔形切除术确诊为淋巴增生性疾病。该患者被转诊至肿瘤科接受进一步治疗。 图5 轴向FLAIR（A）和冠状T2（B）磁共振成像显示右侧脑桥高强度延伸到右侧小脑脚和右侧小脑半球。 一个半综合征由水平注视麻痹（一个）和同侧核间性眼肌麻痹（半个）组成。八个半综合征+同侧面部麻木构成为「十三个半综合征」。一年半综合症与同侧面部（VII）神经麻痹相结合会产生八年半的综合症。受影响的结构与上述的一个半综合征相同,但包括同侧的面神经核。由此产生的疾病会导致同侧面部神经出现一个半症状和麻痹。 这些综合征是由脑桥背侧盖的单侧病变引起的,最常见的病因为脑桥腔隙性脑梗死,还包括脱髓鞘疾病、感染、肿瘤和血管炎等。 该患者出现了「八个半综合征」和同侧三叉神经（第V）神经麻痹。患者右眼视力下降是由于第VII（神经麻痹性角膜炎）和第V（神经营养性角膜炎）神经受累所致的角膜病变。 十五个半综合征 「十五个半综合征」首次由Bae在2005年提出,为一个半综合征合并双侧面神经麻痹,其解剖基础是脑桥旁中线网状结构（PRF）、展神经核、内侧纵束（MLF）、面神经相毗邻,当脑桥被盖部病灶同时累及一侧展神经核或展神经、一侧或双侧内侧纵束、双侧面神经膝部时可出现双侧周围性面瘫表现的罕见的神经综合征（见图6）。即一个半综合征+双侧面神经麻痹为「十五个半综合征」。 图6 「十五个半综合征」责任病灶 病例回顾 患者女性,54 岁,右利手,左上肢麻木、言语含糊伴复视 4 天。既往有高血压病、2 型糖尿病、脑梗死（无后遗症）史。神经查体发现构音障碍,右眼内收、外展不能,左眼内收受限（见图7）,左眼外展及双眼垂直运动正常,双眼水平左视,可见左眼细小水平眼震,双侧周围性面瘫,余颅神经阴性,余神经科查体阴性。 图7 根据图片的左半部分（A）,在入院时观察到右眼共轭注视麻痹、右眼内收丧失和左眼外展受限。左眼凝视伴水平眼球震颤。其余半幅图（B）显示明显的额叶纹和眼动障碍,在入院后3个月内基本恢复。 脑MRI显示脑梗死,包括双侧桥脑桥被盖和桥脑右侧中线的狭窄病变,贯穿脑桥被盖至腹侧（见图8）。入院后,患者接受了抗血小板聚集、斑块稳定、自由基消除、循环改善、神经营养和其他对症治疗等治疗,病情好转,预后良好。 图8 轴向T1加权（A）和T2加权（B）图像无明显异常。轴向弥散加权图像（C和D）显示了在双侧桥状脑膜的区域内弥散受限,并且在中线附近的桥右侧还有一个更大的病变,其表观弥散系数（ADC）很低。 在2005年,Bae和Song等发现一名67岁男子出现一个半综合征伴并双侧面神经麻痹元,并命名了一个新的综合征——「十五个半综合征」（7+7+1.5）。该患者右侧共轭性凝视性麻痹和左眼核间眼肌麻痹,双侧面部轻瘫符合「十五个半综合征」。 本例患者病情的加重可能与脑梗死的扩大和水肿有关。通过DWI和ADC显示该患者的责任病灶（图6）。图8显示脑桥近中线和双侧桥脑桥右旁正中区梗死,T1加权和T2加权图像仍为阴性。因此,我们可以得出结论,MRI扫描的T1和T2加权图像很难在较小的范围内发现病灶。DWI与ADC联合应用有助于诊断。此外,有学者提出,在缺血性脑卒中早期,脑干细胞小病变可能是“无异常”的,及时进行DWI复查或薄层扫描可能有助于诊断。 小结 除了上述的这些综合症外,还有十六、十六个半、二十四综合征等,「一个半综合征」家族本质均为通过受累脑神经来定位病变位置。表1将部分综合征进行总结。 表1「一个半综合征」家族 参考文献： [1]吴杰,孙吉林,吴晶.一个半综合征MRI表现1例[J].医学影像学杂志,2013,23(08):1253+1257. [2] Bocos-Portillo J, Ojeda JR, Gomez-Beldarrain M, Vazquez-Picon R, Garcia-Monco JC. Eight-and-a-Half Syndrome. JAMA Neurol. 2015;72(7):830. doi:https://doi.org/10.1001/jamaneurol.2015.0255. [3] Roderick P.P.W.M. Maas, Aad Verrips. Teaching Video NeuroImages: Nine syndrome in inferior paramedian pontine infarction: More than meets the eye. Neurology 2017;89;e95-e96. [4]张兰, 陈志远, 陈杭英. 一个半综合征个体化诊治方案经验报告[J]. 医学信息, 2014(15):628-628. [5] 史亚玲, 王清, 职瑾,等. 罕见表现为“十五个半综合征”的双侧脑桥梗死1例[J]. 中国卒中杂志, 2015, 10(6):494-498. [6] Allbon, Daniel S. MBChB, La Hood, Ben MBChB. Thirteen-And-A-Half Syndrome.Journal of Neuro-Ophthalmology.2016 ,36( 2) : 191-192. [7]曹凡,代大伟,王勋.脑干梗死综合征的研究进展[J].中国临床神经科学,2017,25(1):68-76. [8] Li M, Li X, Liu L, Zhu M, Lu D, Wang P. A case report of the rare fifteen-and-a-half syndrome. Medicine (Baltimore). 2019;98(12):e14553. doi:10.1097/MD.0000000000014553 阅读原文 更多内容vip可查看 |